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白点状眼底——先天性静止性夜盲

作者:吴素兰  来源: 本站原创   发布时间: 2017-09-15 14:28:05   【打印文章】

    小王是个年轻的工程师,从小时候开始,他一到黑的地方,眼睛就看不到。这个问题一直困扰着小王,他也曾在网上搜索,发现自己得的是“夜盲症”,这种病,刚开始只是晚上看不清,慢慢发展后白天也会看不到,逐渐走向失明。因此他每天都郁郁寡欢,总觉得自己的人生没有了希望。为了能够明确自己到底得了什么病,还有没有希望,他来到了浙江省眼科医院

    根据小王自己的描述,沈丽君教授为他进行了全面的检查,在眼底照上,可以看到这个患者眼底有大量的白点分布(图1)。做了一个视网膜电图(ERG)的检查后,发现患者这项检查的反应很差(图2),根据这项检查结果,可以明确属于“夜盲症”。但是,“夜盲症”主要分两大类,一类属于“进展型”,随着疾病的进展,患者白天的视力也会越来越差,甚至失明;另一类属于“静止型”,患者的病情会处于稳定状态,不会变差。那么小王属于哪一种呢?为了明确病情,沈教授又为小王做了延长ERG(在暗室中先呆3个小时,暗适应之后,再做ERG检查),很惊喜的发现,小王经过3个小时的暗适应之后,对这个检查的反应恢复到了正常(图3)。沈教授告诉小王,他的“夜盲症”是“静止性”的,叫“白点状眼底”,属于“先天性静止性夜盲”的一类。小王这么多年的疑惑终于解开了,可以卸下心中的重担,放心地生活了

    

那么,白点状眼底是一种怎么样的疾病,需要怎样治疗呢?

沈丽君教授说,白点状眼底是一种罕见的常染色体隐性遗传病,是先天性静止性夜盲中的一类,可能与RDH5基因突变有关。该病患者通常只有夜盲,无视力下降或视野改变,病变呈静止性。疾病特征性的眼底表现为,散在大小较为均一的黄白色小圆点,双眼对称分布。常规的REG检查,患者的反应比较差,通常没有波形;患者在暗室中呆3个小时,再做ERG检查,反应可以恢复到正常。

该疾病通常是稳定的,也无需特殊的治疗。对于夜盲的症状,目前没有特异性的治疗方法,我们会建议患者多食用含有胡萝卜素、维生素A类的食物,如蛋类、动物的肝脏及胡萝卜,西红柿等蔬菜。夜间尽量少出门,防止意外的发生。由于该病具有遗传性,患者的子女们最好也检查一下,明确病情。

沈教授提醒有夜盲症状的患者,应尽早到医院明确病情,减少不必要的担心。


图1 患者眼底照相,可见眼底分布大量的均匀一致的白点

图2 患者的ERG检查,反应较差,波幅都明显下降

图3 经过三个小时的暗适应,患者的ERG检查,反应明显好转,      基本恢复至正常

来源:http://mp.weixin.qq.com/s/DqxjAj9WMYAaHVokmzd0UQ






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